Ectopia cordis, é um raro defeito no qual o coração está fora da caixa torácica, sendo um raro defeito que ocorre em 0,1% das cardiopatias congênitas.
Classificação da doença:
ECTOPIA CORDIS CERVICAL
O coração se encontra na região submandibular com esterno íntegro não tendo sido relatado nenhum sobrevivente desta forma de ectopia cordis.
ECTOPIA CORDIS CERVICOTORÁCICA
O coração está parcialmente no pescoço através de defeito esternal superior tendo sido relatado dois sobreviventes na literatura.
ECTOPIA CORDIS TORÁCICA
Na Ectopia Cordis Torácica ou Ectopia Cordis Verdadeira, o coração protui para fora do tórax através de defeito esternal parcial ou total com exposição das câmaras cardíacas e artérias coronárias e orientação cefálica do ápice.
PENTALOGIA DE CANTRELL (ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL)
Nesta doença o coração está coberto por fina camada de pele pigmentada, havendo fenda esternal inferior, onfalocele epigástrica, defeito diafragmático anterior em meia lua, ausência de pericárdio parietal anterior e comunicação pericárdio-peritonial. Defeitos cardíacos congênitos como Tetralogia de Fallot e comunicação intraventricular podem ocorrer.
ECTOPIA CORDIS ABDOMINAL
Nesta forma o coração está totalmente dentro do abdômen através de defeito diafragmático (deslocamento para baixo do coração e comunicação com o abdômen).
O coração se encontra na região submandibular com esterno íntegro não tendo sido relatado nenhum sobrevivente desta forma de ectopia cordis.
ECTOPIA CORDIS CERVICOTORÁCICA
O coração está parcialmente no pescoço através de defeito esternal superior tendo sido relatado dois sobreviventes na literatura.
ECTOPIA CORDIS TORÁCICA
Na Ectopia Cordis Torácica ou Ectopia Cordis Verdadeira, o coração protui para fora do tórax através de defeito esternal parcial ou total com exposição das câmaras cardíacas e artérias coronárias e orientação cefálica do ápice.
PENTALOGIA DE CANTRELL (ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL)
Nesta doença o coração está coberto por fina camada de pele pigmentada, havendo fenda esternal inferior, onfalocele epigástrica, defeito diafragmático anterior em meia lua, ausência de pericárdio parietal anterior e comunicação pericárdio-peritonial. Defeitos cardíacos congênitos como Tetralogia de Fallot e comunicação intraventricular podem ocorrer.
ECTOPIA CORDIS ABDOMINAL
Nesta forma o coração está totalmente dentro do abdômen através de defeito diafragmático (deslocamento para baixo do coração e comunicação com o abdômen).
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